PUB - Publikationen an der Universität Bielefeld

Hintergrund: Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist die schwerste akut oder subakut auftretende Neuropathie mit einer Inzidenz von 0,8-1,9/100.000 pro Jahr. Eine Indikation für intravenöse Immunglobuline oder eine extrakorporale Apherese (Plasmaaustausch, Immunadsorption) besteht bei mäßig schwerem bis schwerem Verlauf (unabhängige Gehstrecke <5 m, rasche Progression, deutliche respiratorische oder bulbäre Symptome) eines GBS nach maximaler Krankheitsdauer von 4 Wochen. Es besteht keine Evidenz für eine Überlegenheit eines der Verfahren. Bei der Immunadsorption lassen sich pathogene Substanzen spezifisch aus dem Blut entfernen, ohne dass eine Substitution von verlorenem Plasma durch z.B. Humanalbumin oder Fresh Frozen Plasma (Plasmaaustausch) notwendig ist. Für die Immunadsorption stehen verschiedene Adsorptionssäulen zur Verfügung, die sich aufgrund ihrer Selektivität gegenüber bestimmten Immunglobulinklassen oder Epitopen sowie Regenerierbarkeit (regenerierbar versus nicht regenerierbar) unterscheiden. Das GBS tritt im Allgemeinen monophasisch auf, jedoch kommt es bei ca. 2-5 % zu Rezidiven mit Notwendigkeit einer erneuten Immuntherapie. Ziele: Wir wollten untersuchen, ob die Art der Adsorptionssäule (regenerierbar versus nicht regenerierbar) zu einem Unterschied in der Notwendigkeit einer erneuten stationären Aufnahme mit spezifischer Immuntherapie (intravenöse Immunglobuline oder extrakorporale Apherese) führt. Methoden: Wir analysierten retrospektiv alle Patienten und Patientinnen mit diagnostiziertem GBS der Jahre 2008 bis 2019 und durchgeführter Immunadsorption (N=92) in einem großen deutschen Maximalversorger-Klinikum. Es wurden demographische Daten, der Befund der Gangliosid-Antikörper, die Art der Adsorptionssäule (regenerierbar versus nicht regenerierbar) sowie Rezidive ausgewertet. Ein Rezidiv wurde angenommen, wenn nach erfolgter Immunadsorption und stattgehabter Entlassung oder Verlegung in eine Rehabilitation eine erneute Aufnahme in unsere Klinik erfolgte und der erneute Beginn einer spezifischen Immuntherapie (intravenöse Immunglobuline oder extrakorporale Apherese) erforderlich war. Ergebnisse: In unserer Kohorte (N=92) betrug der Altersdurchschnitt 55,7 ± 16,1 Jahre [17-83]. Es handelte sich um mehr Männer (N=54, 58,7 %) als Frauen (N=38, 41,3 %). Die mittlere Aufenthaltsdauer betrug 24,1 ± 14,4 Tage [10-119 Tage]. 59,8 % der Patienten und Patientinnen wurden auf der Intensivstation oder IMC behandelt. Bei 27 Patienten und Patientinnen (8 Frauen, 19 Männer) konnten Gangliosid-Antikörper nachgewiesen werden, 36 Patienten und Patientinnen waren ohne Antikörper-Nachweis (bei 29 Patienten und Patientinnen nicht untersucht). Bei Männern bestand ein Trend für einen höheren Anteil an positiven Antikörper-Befunden (χ2=2,641, p=0,104). 58 Patienten erhielten eine Therapie mit einer nicht regenerierbaren Säule (35 Männer, 60,3 %), 34 mit einer regenerierbaren Säule (19 Männer, 55,9 %). Es bestand kein Unterschied der Art der Adsorptionssäule in Abhängigkeit des Geschlechts (χ2 =0,176, p=0,675). Insgesamt traten nach unserer Definition 20 Rezidive auf (16 Männer, 80 %), wobei kein Unterschied nach Alter (p=0,546), der Art der Adsorptionssäule (χ2=0,639, p=0,424) oder dem Nachweis von Gangliosid-Antikörpern (χ2=0,000, p=0,987) bestand. Es bestand allerdings ein höherer Anteil an Männern mit Rezidiven als nach der Verteilung des Gesamtkollektivs zu erwarten gewesen wäre (p=0,039). Schlussfolgerungen: Diese Studie zeigte bei kleiner Fallzahl keinen Unterschied in der Anzahl beobachteter Rezidive nach durchgeführter Immunadsorption in Abhängigkeit der verwendeten Adsorptionssäule (regenerierbar versus nicht regenerierbar). Passend zu den bekannten epidemiologischen Daten erlitten mehr Männer als Frauen ein GBS. Unsere Ergebnisse ergaben eine etwas höhere Rate an Rezidiven unter Männern im Vergleich zu Frauen. In Bezug auf mögliche Geschlechter-spezifische Unterschiede sind weitere prospektive Untersuchungen unter genauer Definition eines Rezidivs erforderlich.